「はじめに」 肺胞蛋白症(pulmonary alveolar proteinosis; PAP)は組織学的変化が肺に限局した希少疾患であり, 自己免疫性(autoimmune, 特発性), 続発性(secondary), 遺伝性(genetic)の3つに大別される1). そのうちの約90%が, 顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF)に対する中和自己抗体を有する自己免疫性といわれている1)2). 続発性PAPは, 血液疾患, 悪性腫瘍, 免疫不全症候群, 慢性炎症性疾患, 慢性感染症, 粉塵・煙・ガスなどの吸入などによって発症するといわれている3). 今回われわれは, 肺移植後に発症し, 生前診断できなかったPAPの症例を経験したので報告する. 「1.症例」 症例:62歳(剖検時), 男性 主訴:労作時呼吸困難 既往歴:55歳時, 十二指腸潰瘍にて胃切除 家族歴:特記事項なし 生活歴:喫煙20本/日×40年間.