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CPC日常臨床から学ぶ

肺移植に続発した肺胞蛋白症

渡辺憲太朗柳澤純白石武史藤田昌樹白石素公石井寛北里裕彦松本武格廣田貴子岩﨑昭憲竹下盛重鍋島一樹

THE LUNG perspectives Vol.22 No.3, 2-6, 2014

「はじめに」 肺胞蛋白症(pulmonary alveolar proteinosis; PAP)は組織学的変化が肺に限局した希少疾患であり, 自己免疫性(autoimmune, 特発性), 続発性(secondary), 遺伝性(genetic)の3つに大別される1). そのうちの約90%が, 顆粒球マクロファージコロニー刺激因子(GM-CSF)に対する中和自己抗体を有する自己免疫性といわれている1)2). 続発性PAPは, 血液疾患, 悪性腫瘍, 免疫不全症候群, 慢性炎症性疾患, 慢性感染症, 粉塵・煙・ガスなどの吸入などによって発症するといわれている3). 今回われわれは, 肺移植後に発症し, 生前診断できなかったPAPの症例を経験したので報告する. 「1.症例」 症例:62歳(剖検時), 男性 主訴:労作時呼吸困難 既往歴:55歳時, 十二指腸潰瘍にて胃切除 家族歴:特記事項なし 生活歴:喫煙20本/日×40年間.

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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