特集 生体制御にかかわる多彩なリポクオリティ~基礎から病態まで~
4. ゴーシェ病における糖脂質蓄積と免疫制御
The Lipid Vol.30 No.4, 35-41, 2019
ゴーシェ病はグルコセレブロシダーゼをコードするGBA1遺伝子の変異により,主に単球系細胞にβ-グルコシルセラミドとよばれる糖脂質が蓄積する疾患である.肝脾腫,血液学的異常,骨病変,中枢神経病変などを呈すると同時に過剰な免疫応答の活性化を伴っていることから,病態と免疫応答との関連が注目されている.近年さまざまなゴーシェ病モデルマウスが確立され,より詳細に病態を検討できるようになった.本稿ではゴーシェ病における糖脂質の蓄積と過剰な免疫応答が,病態とどのように関係しているかについて解説する.
「KEY WORDS」ゴーシェ病,グルコシルセラミド,病態,免疫応答,Mincle
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