症例は54歳，男性。高血糖症状，下肢近位部の痺れ・筋力低下が出現し，他院を受診した。血糖790mg/dL，HbA1c 13.2％，GAD抗体強陽性より，急性発症1型糖尿病と診断された。インスリン治療により高血糖は改善したが，全身の疼痛が悪化したため当院に転院となった。BMI 14.4kg/㎡とるい痩を認め，四肢・体幹に強い痺れ，両上下肢の筋萎縮と筋力低下および自律神経障害を認めた。神経伝導検査では軸索障害が示唆された。経過中，一過性に心不全を併発し，心臓超音波検査で心筋症が疑われた。全身性アミロイドーシスとの鑑別を要したが，組織および遺伝子診断で否定した。1型糖尿病の発症期に糖尿病筋萎縮症を併発する場合があることを認識しておくべきであり報告する。
「KEY WORDS」糖尿病筋萎縮症，1型糖尿病，アミロイドーシス，有痛性神経障害