線維芽細胞増殖因子（fibroblast growth factor：FGF）23は骨細胞から産生され，腎臓の近位尿細管に存在するαklotho/ FGFR1c複合体に結合することでsodium/phosphate cotransportertype Ⅱa/Ⅱcを抑制し，血中リン濃度を低下させる．したがって，αklotho発現抑制ではFGF23は作用できず，血中のリン濃度が上昇する．また，αklotho発現が抑制されたマウスには，プロモーター領域の変異で転写活性が著しく低下したkl/kl マウスおよびgene targetingによりαklotho 遺伝子を欠損するαklotho ^-/-マウスの2種類が存在し，ともに同様の組織異常を示す．