2020年に日本呼吸器学会および日本リウマチ学会から「膠原病に伴う間質性肺疾患 診断・治療指針2020」が作成された。第1章総論から始まり，第2章各論，第3章合併症，第4章治療薬，第5章薬物療法以外の治療戦略につき，呼吸器科医，膠原病科医に放射線科医，病理医も加わって，現時点での知見，今後の展望とエキスパートオピニオンが集約されている。膠原病に伴う間質性肺疾患は，予後の観点のみならず，診断，治療・管理，Quality of Lifeにおいて非常に重要な課題であり，多面的な対応を必要とされる。呼吸器科医，膠原病科医だけでなく，膠原病に伴う間質性肺疾患の診療に携わるすべての医療者に有益な内容であり，本稿ではその要旨を紹介する。