アミロイドーシスはアミロイド前駆蛋白がアミロイド線維となり全身臓器に沈着し，臓器の機能不全を呈する疾患であり，特にM蛋白やその断片である軽鎖がアミロイド前駆蛋白となるAL型アミロイドーシス（AL-A）は心臓と腎臓を主要なターゲット臓器とするアミロイドーシスの代表的病型である。今回，腎アミロイドーシスの臨床病理学的特徴および新たな血液的概念として提唱されたMGRS（monoclonal gammopathy of renal significance）とAL-Aとの関係を概説する。