臨床　COMPERAレジストリを用いた膠原病性疾患に伴う肺動脈性肺高血圧症の長期予後の検討

膠原病性疾患（CTD）のなかで生命予後に影響を与える最も重要な臓器病変の1つは，肺動脈性肺高血圧症（PAH）である。特に全身性強皮症（SSc）においてPAHの有病率は高く，7.5～12%とされている。近年のさまざまな臨床試験やコホート研究で，CTDに伴うPAH（CTD-PAH）を含むさまざまなPAH患者において，エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）とホスホジエステラーゼ5型阻害薬（PDE5i）の初期併用療法が有益であることが示されている。しかしながら，SScに伴うPAH（SSc-PAH）においては，左心疾患や間質性肺疾患の合併による複雑な病態であることから，ERAまたはPDE5iのいずれかによる初期単剤療法が選択されることも多い。 本研究は，The Comparative, Prospective Registry of Newly Initiated Therapies for Pulmonary Hypertension（COMPERAレジストリ）を用いて，それぞれのCTDPAHの患者背景と生存率を比較した。そのなかでもERA単剤療法，PDE5i単剤療法，これら2剤併用療法に基づくSSc-PAHの長期生存率に着目した。