これまでの典型的な特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）は，合併症のない若年～中年の女性を中心とする疾患であった。しかし，近年の肺動脈性肺高血圧症（PAH）レジストリー研究では，IPAHと診断された患者の平均年齢は60歳以上と高齢化しており，心肺疾患を合併しているため，グループ2およびグループ3の肺高血圧症（PH）との鑑別が問題視されている１）－５）。