肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）の発症原因の1つとしてBMPR2をはじめとする遺伝子異常が関与していることが知られており，過去の大規模コホート研究からもSOX17を含む新規の発症原因遺伝子が報告されている。SOX17は血管新生などに関連する内皮細胞特異的転写因子として知られており，SOX17のloss-of-functionが血管疾患を誘発する可能性が示唆されているが，PAHの発症にどのように寄与しているかは明らかではない。本研究では，内皮細胞特異的Sox17ノックアウトマウス（Sox17iΔECマウス）を用いて，Sox17がPAHの発症に寄与するメカニズムについて検討した。