慢性血栓塞栓性肺高血圧症（chronic thromboembolic pulmonary hypertension：CTEPH）は，器質化した血栓により肺動脈の狭窄や閉塞をきたし，肺血管抵抗（PVR）が上昇し，肺高血圧や右心不全をきたす疾患である１）。難病情報センターのデータによると，日本において2020年度は約4,600人のCTEPHの特定医療費受給者証保持者がおり，年間400人ほど新規に増加している。近年，疾患の認知度とともにCTEPHと新規に診断される患者は増加傾向にあるが，実際にはまだ診断されていない患者も多いと推定される。
現在，CTEPHの治療法として，薬物治療，手術療法［血栓内膜摘除術（pulmonary endarterectomy：PEA）］， 経皮的肺動脈バルーン形成術（balloon pulmonary angioplasty：BPA）がある。治療方針を決める際は，CTEPHチーム（PEA経験の豊富な外科医，BPA経験の豊富なインターベンション医，放射線読影医，内科医）によるディスカッションが望ましい２）３）。手術適応と診断されたCTEPHに対しては，PEAが日本循環器学会および欧州循環器学会・呼吸器学会（ESC/ERS）のガイドラインでclass Ｉで推奨されている３）。本稿においては，手術適応外のCTEPHのBPAと薬物療法について述べる。
