肺高血圧症（PH）は，2022年のESC/ERSガイドライン改訂にて平均肺動脈圧（mPAP）＞20mmHgと定義が変更された。肺疾患に伴うPHは第3群PHに含まれ，高齢者，男性優位で，喫煙者が多く，低酸素血症は一般的だが動脈血二酸化炭素分圧（PaCO2）はさまざまで，肺拡散能力測定試験（DLco）はしばしば高度に低下するという特徴がある。PHが疑われる場合，心エコー・肺機能検査，CT画像などを合わせて解釈し，右心カテーテル検査は管理決定に役立つと予想される場合に推奨される。治療は基礎となる肺疾患に加え，低酸素血症の最適化とPHセンターでの肺移植の適応も含めた評価と治療への個別アプローチが推奨される。アンブリセンタン使用は特発性肺線維症に，リオシグアト使用は特発性間質性肺炎に伴うPH患者には推奨されない。第3群の非重症PH患者にはPAH治療薬の使用は推奨されないが，間質性肺疾患に伴うPH患者ではトレプロスチニル吸入が期待される（本邦未承認）。