膠原病に伴う肺動脈性肺高血圧症

欧州心臓病学会および欧州呼吸器学会から新しい肺高血圧症(PH)の定義が提唱された。平均肺動脈圧は，25mmHg以上から20mmHgより高い場合に変更となり，より低い平均肺動脈圧から診断が可能となった。前毛細血管性（肺動脈性肺高血圧症）であれば，肺動脈楔入圧が15mmHg以下，肺血管抵抗が2Wood unit以上と定義された。この定義により，今まではPHと診断できなかった症例がPHと診断されるようになる。特に膠原病では，PHの合併を疑い，自覚症状に乏しい早期からスクリーニングを行っていることから，この診断基準により，早期診断が可能となることが予測される。膠原病のなかでも，徐々に肺血管のリモデリングが進行していく全身性強皮症に伴うPAHにおいて，早期診断に有用となることが考えられる。今後，この診断にあわせて今までよりも早期診断・治療が可能となる。