結合組織病（膠原病）に合併する肺動脈性肺高血圧症（CTD-PAH）は，多彩な臓器合併症により肺高血圧症の病態構築因子が複雑であり，予後は不良である。しかし，免疫抑制療法が有効な症例もあり適切な治療を行うことにより予後の改善が期待される。なかでも全身性強皮症以外の膠原病に合併する肺動脈性肺高血圧症（non-SSc-PAH）は病態の形成に血管炎が関与しているため，副腎皮質ステロイドとシクロホスファミドによる免疫抑制療法が有効であり，必須の治療であると考えられる。一方，全身性強皮症に合併する肺動脈性肺高血圧症（SSc-PAH）は線維化が病態形成の主体であり，免疫抑制療法の有効性は乏しい。そのためnon-SSc-PAHとは異なる治療戦略が必要である。両者を正確に診断し，CTD-PAHに対する適切な免疫抑制療法を行う必要がある。
「KEY WORDS」SSc-PAH，non-SSc-PAH，シクロホスファミド，scleroderma features