血友病性関節症の進行抑制に必要なFⅧ活性と出血抑制に必要な活性

近代血友病診療において，最も大きな治療目標は血友病性関節症の発症と進行を抑制し，患者のADLを保つことである．その目標達成には関節内出血の減少が重要であるとされているが，近年では明らかな関節内出血を発症していない症例においても，血友病性関節症を発症する症例があることが知られ，その原因として，患者が自覚しないレベルの微小出血が血友病性関節症を発症させると考えられている．われわれのグループでは血友病性関節症の発症リスクを探求するため，20歳以上のオンデマンド療法を実施している患者さんを対象にして，過去5年間にわたるAnnualized joint bleeding rate（AJBR）の集計とPettersson scoreによるX線評価を行い，血友病性関節症の進行について評価を行った．その結果，中等症レベルの患者ではたとえ関節内出血を発症したことがなくとも，加齢とともにサイレントに血友病性関節症が進行するリスクがあることが考えられた．