「はじめに」血液凝固第VIII因子（FVIII）は，内因系tenase複合体での活性型第IX因子（FIXa）の補因子として作用し，本因子の欠乏は血友病Aとして重篤な出血症状を呈する．止血管理にFVIII製剤補充が行われるが，重症血友病A患者の20～30％にFVIII同種抗体（インヒビター）が出現し，臨床上重大な問題となっている．一方，生来出血傾向がないが，後天的にFVIII自己抗体（インヒビター）が出現し，先天性よりきわめて重篤な出血をきたす後天性血友病も増加している．インヒビター発生機序の解明やその治療について積極的な取り組みが行われているが，不明な点も多い．インヒビター克服にはその特性を十分理解していなければならない．本稿ではFVIIIインヒビターの特性について述べる．
「1　インヒビターの定義と分類」インヒビターは製剤投与後の回収率や半減期を著明に低下および短縮させる．インヒビターの存在は一般的にBethesda法で確認されるが，検出限界は0.6～1.0 BU/mLである．しかし，止血治療時や免疫寛容導入（ITI）療法の厳密な効果判定の際，より低力価インヒビターを評価できない可能性がある．