発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は見過ごされがちな稀少疾患であり，診断，重症度分類，治療方針に関して，広く情報共有されることが望まれている。米国の症例と比較した調査では，本邦の症例は再生不良性貧血（AA）などの骨髄不全の経過中にPNHを発症する例がより多くみられている1）。今回われわれは骨髄異形成症候群（MDS）と診断し経過中にPNHを発症した症例を経験したので報告する。