骨髄異形成症候群の分子病態研究の進歩と新しい治療

「骨髄異形成症候群の分類と本邦における5q-症候群の実態」三谷 今回は, 骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndrome;MDS)の分類, 分子病態, および治療について討議したいと思います. 1982年に発表されたFAB分類(表1)1)では, 末梢血と骨髄における芽球の比率に基づいてMDSが5病型に分類されていました. 当時MDSは不応性貧血とほぼ同じと考えられており, WHO分類で骨髄増殖性疾患に移された慢性骨髄単球性白血病(CMML)は別として, 不応性貧血の中で特殊な形態をとる鉄芽球性不応性貧血(RARS)を独立させ, あとは不応性貧血が白血病化する過程を不応性貧血(RA), 芽球増加を伴う不応性貧血(RAEB), 移行期の芽球増加を伴う不応性貧血(RAEB-t)に分類しています. 2001年に発表されたWHO分類(表2)2)では, 多系統の異形成を伴う不応性血球減少症(RCMD)を新たに規定し, 赤芽球系以外の1系統のみにしか異形成が存在しない病型は分類不能型(MDS-U)として分類されました.