進行性核上性麻痺

「はじめに」パーキンソン病(PD)の診療において, より早い時期に正確な診断を行うことの重要性がこれまでになく高まっている. PDであることが早期に診断できれば, 非運動症状を含めて総合的に評価し, 運動症状のみならず精神機能に対してもより優れたマネージメントが可能になる. 発症時期と社会的状況によってより適切な内服薬を選択し, 経過によっては脳深部刺激療法の導入も検討されるであろう. 言うまでもなく, こういった戦略は初期診断が正しいことが前提になる. 一方, 初期の, 特に無動・固縮が目立つタイプのPDとしばしば鑑別が困難な疾患の1つに進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy：PSP)が挙げられる. 筆者も, PDと診断して治療しているうちにドパミン補充療法に対する反応がある時点から急速に低下し, 再評価を行ったところPSPとの結論に達し, 驚きを禁じ得なかっことを一度ならず経験している.