皮質形成異常の診断と外科治療

「はじめに」皮質形成異常はてんかん外科全般において海馬硬化に次ぐ頻度で認められる組織異常であり, 特に小児てんかん外科では最も高頻度にその摘出が行われている. 手術成績は内側側頭葉てんかんには劣り, 個々の症例での慎重な手術適応が問われる. 病態は多様で焦点がしばしば広範囲に及ぶ, 脳機能部位にてんかん原性をもちうる, という理由が手術による治療を困難にしている. 一方で, 細胞の形態や機能研究によるてんかん原性獲得・維持機構解明が進み, さらに最近の焦点・画像診断の進歩によっても, 手術適応確立への期待が高まっている. 本稿では外科治療を前提にして, 皮質形成異常の診断と実際の手術について解説し, われわれが行っている覚醒下脳機能ナビゲーション支援手術を紹介する. ちなみに, 後述するように皮質形成異常の病理学的定義には未解決な部分がある. 本稿での皮質形成異常はmalformations of cortical developmentのなかのひとつで微小形成異常(microdysgenesis)を含む概念として使用している.