アミロイド腎

「SUMMARY」腎アミロイドーシスは, 主にAL型およびAA型アミロイドーシスで発症する. 確定診断には, 腎生検によりアミロイド沈着を証明し, 特異抗体あるいは過マンガン酸処理による染色性の有無でAL型・AA型を鑑別する. 治療としては, AL型では自己末梢血幹細胞移植併用大量メルファラン静注療法(HDM/SCT)が現時点では有力視されており, AA型では生物学的製剤の有効性が報告されている. しかし, 治療に関連した合併症が問題視されており, それぞれの病態に対応した治療戦略を立てる必要がある. 「I はじめに」アミロイドーシス(amyloidosis)は, βシート構造を有する線維蛋白質を主成分とするアミロイド物質が臓器や組織の細胞外に沈着し, 進行性の臓器機能障害を引き起こす疾患群である. 現在までのところ, 構造的に関連性のない25種の蛋白質がアミロイドーシスを引き起こすことが知られている1).