CADASIL，CARASILの病態機序

「Summary」 血管性認知症は頻度の高い疾患であるばかりではなく, 早期から陽性症状や運動機能障害を呈するため, 本人・介護者の負担が著しい. 血管性認知症はその病態が複雑で, アルツハイマー病を併発する患者も多いため, 病態研究がなかなか進まなかった. しかし, 近年, 遺伝子解析の技術が進展し, 複数の遺伝性血管病の原因遺伝子が同定されたことを契機に, 飛躍的にその分子病態が明らかになってきている. 本稿では, 血管性認知症のうち, 虚血性白質病変と多発性ラクナ梗塞を呈するBinswanger病のモデルとなる遺伝性脳小血管病CADASIL/CARASILの分子病態機序に焦点を当てて, 解説する. 「緒言」 近年, 高齢化に伴い, 認知症患者数が加速度的に増加している. 2013年12月に, 世界の認知症患者数は, 約4,400万人に達しており, 2050年までには1億3,500万人にまで増加すると推定され, その深刻さがあらためて浮き彫りになった1).