「1　はじめに」2013年にNiceで開催された第5回肺高血圧（pulmonary hypertension: PH）ワールドシンポジウム（Nice会議）で，初めて小児PH 1)が1つの独立したタスクフォースとして検証され，最後のセッションで取り上げられた．その結果小児PHの特徴として，肺の発生成長過程の異常によるユニークなPHが存在すること，特発性／遺伝性（idiopathic heritable）または先天性心疾患（congenital heart disease: CHD）に伴う肺動脈性肺高血圧（pulmonary arterial hypertension: PAH）が大半を占めることや，浮腫を伴う右心不全症状が表れにくいことなどが提示された．しかし病態の発症機序，分類2)，治療の反応性や予後などを考えた場合，小児PHと成人PHは相違点よりも類似点が多いことから，現段階では診断基準3)や治療アルゴリズム4)は成人と同じものを使用することとなった．