「論文のポイント」

［1］TTPの病態：ADAMTS13酵素活性の低下により発症する．約9割を占める後天性TTPは，同酵素に対する自己抗体が原因で発症する．

［2］臨床的診断：非免疫性溶血性貧血，血小板減少，臓器虚血症状のある患者を診療したら血栓性微小血管症（TMA）を疑う．TMAを来す基礎疾患がなければ，臨床的にTTPを疑い速やかに血漿交換を開始する．

［3］血漿交換療法：血小板数が2日続けて15万/ μ L以上に回復するまで継続する．海外では血漿交換を連日行うよう推奨されているが，国内の保険適用は毎週3回（月12回），最長3ヵ月である．

［4］免疫抑制療法：後天性TTPには，プレドニゾロン1mg/kgを併用する．重症例，もしくはプレドニゾロン無効例には，ステロイドパルス療法を検討する．

［5］難治例：血漿交換療法と副腎皮質ステロイドが無効，または早期再燃例には，海外ではリツキシマブが推奨されている．国内で医師主導治験が行われたが，現時点で保険適用外．