「論文のポイント」

［1］TMAは血小板血栓を主徴とする病理学的診断名である．

［2］TMAからDICへの移行はあり得る．

［3］TTPはADAMTS13活性の欠損症で起こる．

［4］aHUSの多くは補体調節因子の異常で起こる．

［5］HELLPは妊娠に合併するTMAと考えられる．

血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy：TMA）は，①細血管障害性溶血性貧血，②消耗性血小板減少，③「血小板血栓」による臓器機能障害，の3徴候を示す病理学的診断名である1)．これに類似した病態として，播種性血管内凝固症候群（DIC）がある．しかし，DICは「凝固（フィブリン）血栓」が主体であるため，TMAとは病理学的に区別されている．すなわちTMAは血小板活性化が，またDICは凝固亢進が，それぞれの一義的要因と考えられる．