Ⅰ．血栓と腎の病態　2．血栓性微小血管症の腎障害：HUS/TTP

「論文のポイント」[1]血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura:TTP)においてはa disinteglin-like and metalloproteinase with thrombospondin type I motifs 13 (ADAMTS13) 活性が低下していることによりunusually large von Willebrand factor (ULvWF)が分解されずにvon Willebrand factor (vWF)-血小板結合, 血小板凝集, 微小血管血栓形成が助長される. [2]最近の研究成果から, 非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome:aHUS)の多くが補体系副経路の制御異常(ULvWF産生の亢進が起こる)に起因することが明らかにされている. [3]血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy:TMA)の腎組織学検査では, 血管内皮細胞障害を反映した所見がみられる. [4]志賀毒素によるHUSに対しては, 保存的な治療が基本である. それ以外のTMAに対しては, 血漿交換が確立された治療であり第1選択となる. [5]2013年, 日本腎臓学会・日本小児科学会合同でaHUSの診断基準が作成, 公示された.