「Summary」本邦から発信された疾患概念である特発性肺線維症（IPF）の急性増悪は, ここ数年で国際的にも急速に理解が深まった. 急性増悪は予後不良であり, IPFの自然経過のなかで高頻度に起こりうること, 予後に影響を及ぼすことが明らかとなっている. また, 病態についても単なる急性肺障害の合併ではなく原病の悪化を示唆する知見が得られつつある. 急性増悪の防止, および急性増悪の治療法開発はIPF治療における大きな課題である.
「はじめに」特発性肺線維症（idiopathic pulmonary fibrosis；IPF）は, 通常は慢性かつ進行性の経過をたどる疾患であるが, 経過中に急速に呼吸不全が悪化することがあり, 原因不明の場合は急性増悪と呼ばれている. この「IPFの急性増悪」は, 本邦においては1980年代から, 特発性間質性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias；IIPs）の急性増悪として注目されていた1）2）.
「Key words」特発性肺線維症, 急性増悪, ガイドライン