「Summary」現在は, 特発性間質性肺炎（IIPs）の診断のゴールドスタンダードが病理所見ではなく, 臨床医, 画像医, 病理医による多職種による議論による統合的なアプローチによるとされている. 特発性肺線維症（IPF）の診断基準が改訂となり, よりHR-CT所見が重視された. 特発性非特異性間質性肺炎（特発性NSIP）が独立した疾患概念として認められている. 喫煙関連のIIPsとして, 呼吸細気管支炎を伴う間質性肺疾患（RBILD）と剥離性間質性肺炎（DIP）が分類される. 急性あるいは亜急性の経過をとるIIPsとして, AIPとCOPが分類される. 特発性LIPと特発性pleuropulmonary fibroelastosisが稀なIIPsと認識されている. IIPsの中で, 既存の分類パターンに当てはまらない分類不能型パターンが認識されている. 気腫と間質性肺炎を合併する気腫合併肺線維症（CPFE）が, 肺高血圧や肺癌の合併症を伴いやすい病態として注目されている.
「Key words」特発性肺線維症, 特発性非特異性間質性肺炎, 特発性pleuropulmonary fibroelastosis, 気腫合併肺線維症, 分類不能型の特発性間質性肺炎