はじめに 　Goodpasture症候群は，糸球体基底膜（glomerular basement membrane；GBM）に対する自己抗体（抗GBM抗体）が基底膜に結合し，補体を活性化して腎臓糸球体や肺胞の傷害を引き起こす稀な自己免疫疾患である。抗GBM抗体陽性で，糸球体腎炎のみを発症した場合は抗GBM抗体型急速進行性糸球体腎炎（rapidly progressive glomerulonephritis；RPGN），それに肺胞出血を伴ったものをGoodpasture症候群という。今回，抗GBM抗体型RPGN後療法中に急速に進行する呼吸不全をきたし，Goodpasture症候群も疑われた１剖検例を経験したので文献的考察を含め報告する。