Summary 　間質性肺炎は原因を有する続発性と原因不明の特発性間質性肺炎に大別されるが，後者のなかでは特発性肺線維症（IPF）が最多の疾患である。IPFでは，間質の線維化によって生じる肺拡散能の低下から低酸素血症を生じ，労作時は低酸素血症がさらに著明になることが特徴である。基本的にはⅠ型呼吸不全を呈するが，末期にはCO2貯留を認める。在宅酸素療法（HOT）の原因疾患としては第２位を占めている。薬物療法としては，ピルフェニドンの有効性がわが国で示され，保険適応となった。本稿では，間質性肺炎にみられる呼吸不全の病態と治療について，特にIPFを中心に概説する。