「はじめに」チアノーゼとは皮膚・粘膜の青紫色変化で，毛細血管内血液の還元ヘモグロビン濃度が5g/dL以上になると出現する。ヘモグロビン濃度が15g/dLとすると，動脈血の酸素飽和度が低下する中枢性チアノーゼの場合には，動脈血酸素飽和度が82％より低下した場合に毛細血管血酸素飽和度が67％を下回りチアノーゼが生じる。中枢性チアノーゼの原因は，呼吸機能障害と右左シャント，高地環境などの肺胞内酸素分圧低下の3つに大別される（表１）。成人先天性心疾患患者における右左シャントは，最終的な心内修復術やフォンタン型手術を行うことができなかったチアノーゼ性先天性心疾患，心房間交通を残した穴あきフォンタン型手術，体静脈-肺静脈側副血行路の発達したフォンタン型手術後，右・左短絡残存例，高血圧の進行したアイゼンメンゲル症候群で認められる。
「KEY WORD」右左シャント，低酸素血症，過粘稠度症候群，先天性心疾患