膠原病疾患に伴う肺高血圧：強皮症に合併する肺高血圧を中心に

「はじめに」近年, 新規治療法の導入や対症・支持療法の進歩により, 膠原病患者の生命予後は著しく改善した. 一方で, 依然として治療に対する反応性が不良の難治性病態が残されており, その代表が肺高血圧症(pulmonary hypertension; PH)である. 近年, 血管平滑筋を主な治療標的とした分子標的療法が導入され, PH診療は新たな時代を迎えている. しかしながら, 膠原病患者の死因に占めるPHの割合は年々増えており, いまだ満足できる治療成果は得られていない. 本稿では, 膠原病に伴うPHについて, 特に予後不良の全身性強皮症(systemic sclerosis; SSc)に焦点を絞り, 最近の知見を総括する. 「I. 疫学」PHはさまざまな膠原病を基礎に発症するが, 頻度の高い疾患としてSScが知られている. 欧米の報告ではSScにおけるPHの頻度は7～12%で, 膠原病に伴うPHの70%以上を占める1).