基礎　自己免疫は特発性肺動脈性肺高血圧症の重要な特徴である

肺動脈性肺高血圧症（PAH）の原因として，一部の患者ではBMPR2などの遺伝子異常を有するが，原因不明のPAHは特発性PAH（IPAH）と呼ばれる。ほかに全身性強皮症（SSc）や全身性エリテマトーデス（SLE）などの膠原病と関連して発症するPAHもある。また，IPAHでも肺での炎症や免疫細胞の浸潤，自己抗体の産生など自己免疫疾患と重複する特徴を示すことから，自己免疫がIPAHの病態形成にも関与していると考えられている。しかし，この自己免疫がIPAHを引き起こしているのか，それともIPAHに付随するのかについては議論のあるところである。さらに，自己免疫がIPAHの予後にもたらす影響や治療上の意義は不明である。本研究では，IPAHにおける自己免疫の関与について大規模な横断的コホートを用いて検討した。