肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）は，安静時の右心カテーテル検査にて実測した平均肺動脈圧（mPAP）が≧25mmHgと定義される^１）。肺血管圧の上昇により右心不全をきたし，労作時呼吸困難や呼吸不全を呈する生命予後不良な疾患である。PHのうち肺動静脈病変が主体である場合，臨床分類の第１群にあたる肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）と診断される。PAHのなかには遺伝学的背景を有する病態，背景疾患として結合組織病や先天性心疾患，門脈圧亢進などを有する病態，肺静脈病変や毛細血管病変を有する病態など，原因疾患によって細かく分類されている。本稿で扱う薬物・毒物誘発性PAHは臨床分類第1.3群に分類される。