門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症：消化器・肝臓内科からの視点（肝移植の基準などを含めて）

一部の慢性肝疾患患者では，肝線維化の進展に伴い肝硬変へ病態が進行し，門脈圧亢進症を呈するようになる。門脈圧亢進症に伴う随伴症状は胃・食道静脈瘤，腹水症，脾腫などさまざまあるが，肝外病変の１つとして門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症（PoPH）の存在が知られている。しかし，わが国におけるPoPHの疫学や特徴に関する詳細な報告は少ないうえに，無治療の場合にPoPHの予後は不良であるにもかかわらず，消化器内科医あるいは肝臓内科医におけるPoPHの概念の認識やスクリーニングの実施は不十分であると言わざるを得ない。既報によると，肝障害度あるいは重症度とPoPHの合併の有無には関連がないことが示されており，門脈圧亢進症を伴う症例においては全例にPoPH合併の可能性を念頭に置きながら，問診や心エコー図検査などを用いて早期の診断を行うことが推奨されている。筆者は現在，PoPHのスクリーニングを簡便に施行するための取り組みを行っている。本稿ではPoPHに関する既報のレビューとともに，肝硬変あるいは門脈圧亢進症を合併する肝疾患患者のうち，どのような患者を積極的にスクリーニングするかについて私見も交えて解説する。
「KEY WORDS」肺高血圧症，門脈圧亢進症，門脈肺高血圧症，肝硬変，スクリーニング