膠原病に伴う肺高血圧症（CTD-PH）は，スクリーニングによる早期発見と肺血管拡張薬の導入により生命予後が改善した。しかし，純粋な第１群肺動脈性肺高血圧症（PAH）（特発性/遺伝性PAH）に比べて機能・生命予後の改善は十分とはいえない。その理由として，PAHに加えて肺静脈閉塞症，左心疾患，間質性肺疾患（ILD）など複数の臨床分類が混在する例が多いことが挙げられる。一方，CTD-PAHには免疫抑制療法が著効する可逆性病態もあり，個別医療の実践が求められる。さらに平均肺動脈圧（mPAP）21～24mmHg症例での治療可否，治療ゴールの設定などCTD-PH領域の課題は数多い。本座談会では膠原病内科，呼吸器内科，循環器内科のエキスパートの先生方にお集まりいただき，CTD-PHの諸課題についてディスカッションいただいた。