複雑な病態を呈する強皮症合併肺高血圧症

肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）に対する特異的治療薬（PAH-Specific Drug）の登場により，肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）の生命予後は改善しつづけている。しかし，PAH-Specific Drugの膠原病（connective tissue disease：CTD）合併PH（CTD-PH）に対する効果は特発性PHと比べて芳しくなく，今日においてもPHがCTD患者の生命予後を左右する臓器病変であることは変わりない。CTD-PHのなかでも，特に全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc）合併PH（SSc-PH）の予後は不良である。その理由は，SSc-PHがPAH（肺高血圧症臨床分類第１群）に加え，左心性心疾患（left heart disease；LHD）に伴うPH（LHD-PH）（第２群）や間質性肺疾患（interstitial lung disease：ILD）に伴うPH（第３群）など複数の病態が関わり，複雑な病態を有しているためと考えられている。SSc-PHの生命予後をさらに改善するためには，病態の複雑性を念頭に置いて早期診断と早期治療を行うことが重要である。
本稿では，自験例で行ったSSc-PHの治療戦略を提示し，さらなる生命予後改善のためのSSc-PHマネジメントについて考察する。