間質性肺疾患（ILD）患者の86％に肺高血圧症（PH）が合併し，QOL低下や早期死亡に結びつく。根拠のある治療法は見出されていない。肺動脈性肺高血圧症（PAH）に有効とされる肺血管拡張薬の第３群PHへの使用は有効と無効の評価が混在している。プロスタサイクリン誘導体であるトレプロスチニルは血管拡張作用と血小板凝集抑制作用を有する。前駆的研究では吸入トレプロスチニルは第３群PHの血行動態と運動耐容能を改善させた。本試験の目的はILDによるPHにおける吸入トレプロスチニルの安全性と有効性を評価することである。