小児の特発性肺動脈性肺高血圧症

第６回肺高血圧症（PH）ワールドシンポジウムが開催され早１年が経過した。PHの新たな定義として平均肺動脈圧（mPAP）＞20mmHgが成人タスクフォースから提案され，小児タスクフォースでも同様の定義を使用することとした。一方，臨床分類に関しては多少の変更があったが大きな変化はなかった。
小児の特発性肺動脈性肺高血圧症の予後は，PH標的治療薬の進歩により成人同様大いに改善してきたが，レジストリの構築や新規薬剤の臨床治験などの点で課題は多い。小児適応として承認されている薬剤は少ないため，成人でのエビデンスや専門家の意見を参考に治療がなされている。患児のさらなる予後改善には，地域連携の強化による早期診断と，専門施設における早期治療の開始が必須と考えられる。
「KEY WORDS」特発性肺動脈性肺高血圧症，肺高血圧標的治療薬，診断アルゴリズム，重症度／リスク評価，治療アルゴリズム