肺高血圧症（pulmonary hypertension：PH）は５群に分類され，近年の肺動脈性肺高血圧症（pulmonary arterial hypertension：PAH）治療薬（肺血管拡張薬）の目覚ましい開発により，第１群PAH患者のQOL・予後は著明に改善している。本邦では早期からの積極的な多剤併用・降圧治療により，極めて良好な予後を達成した^１）。ここで，担癌患者の約３％には肺動脈腫瘍塞栓微小血管症（pulmonary tumor thrombotic microangiopathy：PTTM）を生じると報告され^２），そのなかにはPHを急速に発症・進行し，予後不良の第５群PH病態（PTTM-PH）をきたすとされる。生前診断すら困難であるPTTM-PHではあるが，われわれは診断のみならずPHコントロールにも成功し以前報告した^３）。このPTTM-PHの診断・治療に関して改めて紹介・考察してみたい。