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タイプ別肺高血圧症診療のポイント

肺動脈腫瘍塞栓微小血管症性肺高血圧症(PTTM-PH)

八尾厚史

Pulmonary Hypertension Update Vol.4 No.1, 48-55, 2018

肺高血圧症(pulmonary hypertension:PH)は5群に分類され,近年の肺動脈性肺高血圧症(pulmonary arterial hypertension:PAH)治療薬(肺血管拡張薬)の目覚ましい開発により,第1群PAH患者のQOL・予後は著明に改善している。本邦では早期からの積極的な多剤併用・降圧治療により,極めて良好な予後を達成した1)。ここで,担癌患者の約3%には肺動脈腫瘍塞栓微小血管症(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy:PTTM)を生じると報告され2),そのなかにはPHを急速に発症・進行し,予後不良の第5群PH病態(PTTM-PH)をきたすとされる。生前診断すら困難であるPTTM-PHではあるが,われわれは診断のみならずPHコントロールにも成功し以前報告した3)。このPTTM-PHの診断・治療に関して改めて紹介・考察してみたい。

※記事の内容は雑誌掲載時のものです。

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