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ログインTheme 難治性肺高血圧症診療の経験から学ぶ State of the Art
肺静脈閉塞症/肺毛細血管腫症の治療
Pulmonary Hypertension Update Vol.3 No.2, 45-51, 2017
肺静脈閉塞症と肺毛細血管腫症（PVOD/PCH）は，肺動脈性肺高血圧症（PAH）と同様に肺高血圧（PH）をきたすが，病変の主座は肺静脈や毛細血管である。以前は非常に稀な疾患と考えられていたが，近年報告数が増加しており，すべてのPH症例で，初診時にPVOD/PCHの可能性を検討する必要がある。PVOD/PCHでは，確立された内科的治療は存在せず，根治療法は肺移植のみである。PH治療薬により重篤な肺水腫をきたす危険性があり，PH治療の経験豊富な施設での治療が推奨されている。
「KEY WORDS」肺高血圧，肺高血圧症治療薬，肺水腫，予後
※記事の内容は雑誌掲載時のものです。