肺疾患に伴う肺高血圧症（PH）は，全経過中に発症しえる合併症で，右心不全を惹起し運動耐容性の障害と生存期間の短縮をもたらすことより，臨床的に重要な病態である。またその予後は，PHを主徴とした他の類縁疾患と比較して予後不良である。肺疾患に伴うPHに対する治療は，現時点で確立されたエビデンスはないものの，いくつかの臨床研究で選択的肺血管拡張薬の有益性が示唆されている。しかしながらこれらの検証では，肺疾患に伴うPHの予後改善に至っていない。一方で選択的肺血管拡張薬の治療反応群では予後改善の可能性があることから，その治療反応群と不応群の鑑別も今後の重要な課題となる。以上より，肺疾患に伴うPHに対する選択的肺血管拡張薬の投与は，基本的に長期治療管理をふまえ，PHの治療経験豊富な施設で検討されることが望ましい。
「KEY WORDS」肺高血圧症，慢性閉塞性肺疾患，間質性肺疾患，特発性肺線維症，気腫合併肺線維症