Topics 小児科領域における肺高血圧症のトピックス
小児特発性肺動脈性肺高血圧の理解と治療および管理における進歩
Pulmonary Hypertension Update Vol.1 Suppl., 16-23, 2015
肺高血圧(PH)治療薬の進歩により,小児科領域の肺動脈性肺高血圧(PAH)においてもQOLと予後の改善が示されるようになってきた。その背景には,PHの臨床分類の確立と浸透,成人領域の大規模臨床試験の結果の蓄積,小児を対象としたレジストリー研究の推進,小児PAHの予後関連因子の探索,小児PAHに至適な治療戦略の構築や治療目標の確立を目指した臨床研究などの積み重ねがある。今後も小児の国際レジストリーのデータ蓄積やさらなる臨床研究とともに,基礎的研究の発展が必要であることはいうまでもない。本稿では,この数年における小児の特発性PAH(IPAH)に関する新たな知見を中心に,小児科領域のPHのトピックスについてその一部を紹介する。
「KEY WORDS」小児,肺動脈性肺高血圧,予後関連因子,治療アルゴリズム
※記事の内容は雑誌掲載時のものです。