1　筋肉内出血を契機にインヒビターを発現した中等症血友病Aの1例

17歳　男性（70kg）
主訴：左大腿部筋肉内出血．
既往歴：特記すべき事項なし．
家族歴：特記すべき事項なし．
現病歴：乳児期に中等症血友病Aと診断され，14歳から血液凝固第VIII因子製剤（FVIII）2,000単位，週3回の定期補充療法を行いながら部活動で野球を行っていた．ある日階段で踏み外して転倒．左大腿部を強打し，コンパートメント症候群を発症するほどの筋肉内出血を認めた．近医にてFVIIIの補充と緊急減張切開にて治療し，歩行可能な状態まで回復した．しかし，リハビリテーションにて負荷増大したところ，同部位の再腫脹を認め，再びコンパートメント症候群となった．初回と同様の治療を行うも患部の止血が得られず，精査の結果，インヒビター発現を認めていた．低力価であったためFVIII大量補充による中和療法を試みたものの無効で，バイパス療法に変更した．活性型プロトロンビン複合体製剤（aPCC）86IU/kgを12時間ごとに投与するも良好な止血効果が得られず，遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子製剤（rFVIIa）87μg/kgを2時間ごと投与に変更することで止血が得られた．しかしその後も創部の状態は安定せず，1日3,000mLの出血を認めることもあった．閉創術直前にrFVIIa 285μg/kg投与するも止血が十分に得られず，止血コントロール不良と判断され本院へ紹介転院された．