「はじめに」ここ30～40年のあいだに，高濃度の血液凝固因子製剤が開発され，定期補充療法が普及したことに伴い，血友病の治療状況はめざましく向上した．しかし，一旦インヒビターが発生すると，止血管理は非常に難しくなる．インヒビターが発生した場合，2つの視点が必要となる．1つは止血管理の選択をどうすべきかであるが，現時点では，高用量中和療法かバイパス止血療法がその選択肢となる．もう1つはインヒビターの根絶をいかに図るかである．インヒビターを根絶することができれば，通常用量の第VIII因子（FVIII）製剤や第IX因子（FIX）製剤での止血管理が再び可能となる．こちらに関しては，現在，免疫寛容導入（immune tolerance induction；ITI）療法が最も有力であり，本稿ではその現況を概説したい．ただし，血友病BでのITI療法は，血友病Aと比較して問題点が多く，最後に少し触れるにとどめる．つまり，本稿はおもに血友病Aを対象としたITI療法の現況と理解されたい．