発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）は，造血幹細胞レベルの異常に起因する疾患で，後天的にPIGA遺伝子が欠損したPNH血球がクローン性に拡大し，補体介在性溶血，血栓症，造血障害を来す疾患である。血栓症はいかなる部位にも発症するが，深部静脈や肝静脈が一般的で，皮膚はきわめてまれ（0.6％）であると報告されている¹⁾。抗C5ヒト化モノクローナル抗体であるエクリズマブは，溶血に対する阻止作用以外にも，PNH患者の血栓症の発症率を有意に低下させること²⁾，また血栓症の再発抑制効果³⁾に関しても報告されている。今回われわれは，PNHに広範囲な足趾壊死を合併し，再発抑制にエクリズマブが効果的であった症例を経験したため報告する。