[はじめに] 2010年のWHO消化器腫瘍組織学分類の改訂で, 肝胆道系嚢胞性腫瘍性病変として胆管内乳頭状腫瘍(intraductal papillary neoplasm of the bile ducts; IPNB)と肝粘液性嚢胞性腫瘍(mucinous cystic neoplasm of the liver; 肝MCN)の疾患概念が新たに記載された1). これらは, 従来の「原発性肝癌取扱い規約(第5版補訂版)」では胆管嚢胞腺腫(癌) (bile duct cystadenoma/ cystadenocarcinoma, 乳頭状増生を示す粘液産生性上皮で覆われた嚢胞状の腫瘍)として一括されていた疾患概念である2). 「原発性肝癌取扱い規約」とWHO分類との間に差異があることや, 過去に胆管嚢胞腺腫(癌)として報告された症例にIPNBと肝MCNの両者が混在していることもあり3), 依然として疾患概念の認識, 区別が曖昧なのが現状である.