重症心身障害児・者の非けいれん性てんかん重積状態

年齢，性別
47歳，女性．
既往歴
脳性麻痺で小児期から長年重症心身障害児（者）病棟に入所している．月単位で焦点発作を認め複数の抗てんかん薬内服中であった．
診断・治療経過
X年X月X日，朝から眼球が上方へ偏位気味で，食事もとらず，意識混濁が続く状態であり，ビデオ脳波同時記録を行った．脳波開始直後から図1にみられる発作パターンが繰り返しみられ，これに一致して数秒眼球が上転したり，細かい瞬目がみられたり，また発作パターンの出現の合間にも意識混濁が持続しており，非けいれん性てんかん重積状態（non-convulsive status epilepticus：NCSE）に陥っていると判断した．ジアゼパム静注準備中に，30分の経過で自然にこの状態を脱却し，脳波上の発作パターンも消失した．
その後も週に一度程度の発作集積が，その都度脳波検査で確認できていたが，ラモトリギンを開始し増量したところ，徐々に発作はみられなくなった．数カ月後，再び同様のエピソードがみられるようになった．その際には，「脳波検査をしようか」という医療者の声かけに対してニヤッと笑ってうなずくなど，不可解な行動がみられ，意識混濁も演技的にみえることがあった．そこで脳波検査を行ったところ，全く発作時パターンは出現せず，psychogenic nonepileptic seizure（PNSE）であると判断した．同様の症状で周囲が騒ぐことをやめ，見守ったところ，次第に発作様のエピソードはみられなくなった．