早老症～ウェルナー症候群とハッチンソン・ギルフォード症候群～

日本は超高齢社会を迎え，総人口における65歳以上の割合を示す高齢化率は，2015年に26.7％と過去最高を更新した^１）。全世界においても，今後半世紀で高齢化率は２倍以上に高まると予測されており，老化や長寿のメカニズムについての関心がますます高まっている。
ウェルナー症候群（Werner syndrome：WS）やハッチンソン・ギルフォード症候群（Hutchinson-Gilford progeria syndrome：HGPS）に代表される早老症では，若年から禿頭や動脈硬化などの老化様症状が出現し，あたかも正常の老化を模倣するような病態であることから，これまで老化のモデル疾患として研究されてきた。これら早老症の研究は，患者自身の利益になるのみならず，全人類を取り巻く「老化」という「不治の病」に対し，新たな光を照らすことにつながると期待される。本稿では，上記２疾患の臨床的特徴や分子メカニズムについて，最新の知見を交えながら概説する。
「KEY WORDS」早老症／ウェルナー症候群／WRN／ハッチンソン・ギルフォード症候群／LMNA