膠原病はどこまでわかったか？ （4）皮膚筋炎・多発性筋炎の発症メカニズム

皮膚筋炎（dermatomyositis；DM）や多発性筋炎（polymyositis；PM）の筋組織の免疫組織化学的検討にて，PMはCD8 T細胞，DMはCD4 T細胞や抗体による筋炎とされてきたが，DM/PMはclinically amyopathic DMからPMまでのスペクトラムであるとも提唱され，多数同定されてきた筋炎特異自己抗体によるサブタイプ分類も行われている．自己免疫性筋炎のモデル動物は，ミオシン粗精製物をSJL/Jマウスに免疫して惹起するexperimental autoimmune myositis，骨格筋C 蛋白を免疫して惹起するC protein-induced myositis，筋炎特異自己抗体の標的抗原Jo-1を免疫して起こす筋炎，筋線維でMHCクラスⅠを過剰発現させると発症する筋炎などがある．
「key words」筋炎特異自己抗体，CD8 T細胞，MHCクラスⅠ，Jo-1，C protein-induced myositis