「要約」改訂された「蕁麻疹診療ガイドライン」のなかで蕁麻疹関連疾患に分類されるクリオピリン関連周期性症候群(cryopyrin-associated periodic syndrome;CAPS)は, 掻痒感を伴わない蕁麻疹様の皮疹に加えて, 発熱, 関節の症状, 結膜炎などの炎症性の症状を呈する疾患である. 皮膚生検組織を用いた免疫組織学的な検討に加えて, NLRP3(NOD-like receptor family, pyrin domain containing 3)遺伝子にCAPS患者と同じ遺伝子変異を導入することでIL-1βの過剰産生が認められる本症の疾患モデルマウスを用いて, われわれは皮疹の誘発にマスト細胞の存在が必須であることを明らかにした. CAPSという疾患の存在は, ヒスタミン以外にも, 自然免疫の炎症にかかわるカスケードが蕁麻疹様の皮疹を誘発することを何よりも雄弁に物語っていると思われる.